Complement terminal fraction deficiency revealed at first invasive meningococcal infection
Déficit en fraction terminale du complément révélé dès le premier épisode d’infection invasive à méningocoque.
Résumé
Prevalence of complement protein deficiency in the general population is rare and its association with an increased risk of meningococcal infection is well established. However, management of these patients with potentially serious infections and indications warranting a search for such a deficiency have not met with consensus. We report the case of a 3-year-old child with no significant medical history who consulted in an emergency department for a fever after a stay in Senegal. Medical explorations concluded in septicemia and meningococcal W meningitis with a favorable outcome. Secondarily, we highlighted a complete deficiency of complement component C6. We diagnosed the same deficit in his twin sister who presented no infection. A long-term prophylactic antibiotic therapy and a meningococcal conjugate vaccine A,C,Y,W were set up for the twins. Recurrent invasive meningococcal infections and highlighting certain meningococcal serogroups are currently indications for complement protein exploration. We suggest expanding the search criteria for a complement protein deficiency after a single event of invasive meningococcal infection. This is an easy, rapid, and cost-effective screening system by dosage of CH50, C3, C4, and AP50. The arrival of the new meningococcal B vaccine will contribute to improving these patients' care. Family screening is necessary for prophylactic therapy.
La prévalence du déficit en protéine du complément dans la population générale est faible et son association avec un risque accru d’infection invasive à méningocoque est connue. La prise en charge de ces patients présentant des infections potentiellement sévères ainsi que les indications de recherche d’un tel déficit ne sont pourtant pas consensuelles. Nous rapportons le cas d’un enfant de trois ans ayant consulté au service d’accueil des urgences pour une fièvre au retour d’un séjour au Sénégal. Les explorations réalisées ont mis en évidence une méningococcémie et une méningite à méningocoque W. Le dosage des protéines du complément a révélé un déficit en protéine C6 de la voie finale du complément de même que chez la sœur jumelle asymptomatique. Les deux enfants ont reçu le vaccin conjugué tétravalent A,C,Y,W et ont été mis sous antibioprophylaxie au long cours. La survenue d’infections invasives à méningocoque à répétition ainsi que la mise en évidence de certains sérogroupes ou génotypes de méningocoque constituent les indications à l’exploration du complément pour de nombreux auteurs. Nous proposons ici d’élargir ces indications pour une recherche d’un déficit en protéine du complément après un premier épisode d’infection à méningocoque. Ce dépistage est simple, rapide et peu coûteux par le dosage du CH50, C3, C4 et de l’AP50. L’arrivée du nouveau vaccin contre le méningocoque B participera à l’amélioration de la prise en charge de ces patients.